| المستخلص: |
تعتبر متلازمة وليامس- بوران من الأمراض الجينية النادرة والحديثة الاكتشاف (1961). وهي عبارة عن تلف جزء طفيف من الكرموزوم رقم 7 ذي نصف لاقحة، وبالتحديد الذراع الطويل في المجموعة 7q11.23 وتصنف المتلازمة ضمن الإعاقات الذهنية البسيطة أو المتوسطة وأيضاً ضمن اضطرابات نصف الكرة المخية الأيمن ولقلة الأبحاث حولها عالمياً وشبه انعدامها إقليمياً ومحلياً، فإن كفالة هؤلاء الأطفال تمتاز بالسطحية، حيث ينعكس ذلك سلباً على تحصيلهم المدرسي، لذا نطرح فرضيتين، الأولى، تبحث عن وظيفة سيكو- عصبية، وهي بنية الحيز الفضائي عند متلازمة وليامس، والتي لها دور أساسي في الاكتسابات المدرسية الأساسية، من قراءة وكتابة وحساب والفرضية الثانية: مدى تأثير بنية الحيز المكاني على تعلم الحساب. لقد استعملنا المنهج الكلينيكي كدراسة حالات متمدرسة وعددها خمس، يتراوح سنها ما بين 9- 16 سنة. استعملنا الاختبارات التي تقيس الوظائف السيكو- عصبية الخاصة ببنية الحيز الفضائي كقياس للتنظيم البصري الفضائي للأشياء وتوجه الذات تجاه هذا الحيز الفضائي، ثم اختبار الحساب من (تمييز الأرقام والرموز الخاصة بالعمليات الحسابية، الحساب الذهني والعمليات الحسابية الأربع). استنتجنا في تحليلنا للنتائج أن بنية الحيز الفضائي مضطربة في مستوياتها الثلاثة: التوجه المكاني- العلاقات المكانية- التصور البصري الفضائي تفاوتت الدرجات من الأكثر اضطراباً، مثل ما هو عليه في "التصور البصري الفضائي"، إلى الأقل اضطراباً، المتمثل في "إدراك العلاقات المكانية بين الأشياء".
The WILLIAMS- BEUREN syndrome is a rare neurodevelopmental disorder, identified in 1961 Is regarded as a rare genetic diseases affecting a minor part of chromosome number 7, which is about a half-zygote and specifically it affects the long arm of the group 7q11 23 It’s classified into mild to moderate mental disabilities, and is also considered as one of the disorders of the right cerebral hemisphere. The lack of research around the world and almost its non- existence at the regional and local levels impacted deeply on children’s school achievement.So we interested in the study of this syndrome on two hypothesis. First in clinical evaluation on one important neurocognitive function: Spatial structure, which has a key role in acquisition of the basic skills of reading, writing and calculation. The second: The impact of spatial structure on numeracy. We have used in this study the method of case study. It gives us accuracy and depth in addressing the data cases. The number of cases is five, ranged between 9 and 16 years old. Used ssessment tests in neurocognitive functions as a tool to measure the structure of visual space for things , self orientation in this space and then the assessment in identifying and recognizing numbers and symbols for mathematical operations , mental arithmetic and the four arithmetic operations. The analysis of the results revealed that the structure of space in three dimensions: The spatial orientation – spatial relations- visual perception of space moving from the most varied degrees of disorder , such as what is in the ?visual perception representation ?to the least disturbance of perception in ?spatial relationships between things?.
|
