| المستخلص: |
إن مرض قلة الصفائح الدموية المناعي الأولى هو اضطراب المناعة الذاتية التي تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في غياب أسباب ثانوية أخرى. التنبؤ من مسار المرض في وقت التشخيص يمكن أن يكون أداة مفيدة فيما يتعلق بتخطيط العلاج، للحد من مخاطر النزيف مع تجنب مضاعفات الأدوية كما أنه يساعد المرضى وأولياء أمورهم على التنبؤ بما يمكن أن يحدث في المستقبل والتعامل مع التغيرات التي تنشأ حتما في حياة الطفل والأسرة. تم تصميم دراستنا لتحديد سمات التقديم، والخصائص السريرية، من الحالات التي تم تشخيصها حديثا من نقص الصفائح الدموية بين الأطفال الخاضعين للدراسة، لتحديد عوامل النذير التي يمكن التنبؤ من خلالها بمسار المرض في التشخيص، لتحليل نشاط الأجسام المضادة أنتيجليكوبروتين في بداية المرض وتقييم ما إذا كان نمط الأجسام المضادة في بداية المرض بحيث يمكن التنبؤ بمسار المرض، وتقييم أنواع العلاج والنتائج في مرحلة الطفولة مع نقص الصفائح الدموية. وتبين دراستنا أن ٧٠% من الحالات كانت من الذكور و٣٠% من الإناث، متوسط العمر هو ٤ سنوات جميع الحالات كان لديها نزيف الجلدي، ٣٤% من عرض مع نزيف مخاطي و67% من الحالات سبقت بعدوى فيروسية. وفيما يتعلق بالعلاج، فإن ٤٣% من الحالات لم تتلق أي دواء (مراقبة)، 47.5% تلقوا علاجا خطيا واحدا (٤١% تلقوا الكورتيكوستيرويد بينما تلقى 7% معالجة بالغلوبيولين المناعي) بينما تلقى ٩% العلاج المشترك. في هذه الدراسة، جميع العوامل السريرية والعلاجية والمختبرية ليس لها ارتباط كبير باستثناء بداية المرض وعدد الصفائح الدموية. وجد ارتباط إحصائي بين بداية المرض وتطوره حيث تبين أن البداية الحادة كانت أفضل تطورا، كما كشفت دراستنا أن عد الصفائح الدموية الأول كان مختلفا بين الحالات ذوات التطور المرضى المختلف. فيما يتعلق بنشاط البروتين الجليكوجيني- بي، أظهرت دراستنا عدم وجود نشاطا ملحوظا في حالات نقص الصفائح الدموية في الحالات الحادة (2.770- 11.980)، وحالات نقص الصفائح الدموية المزمنة P<0.15).
Immune thrombocytopenia (ITP) is an autoimmune disease characterized by a decreased platelet count (less than 100 x 109/L) due to destruction of antibody- sensitized platelets in the reticuloendothelial system (RES). ITP in children has a varied course and according to duration is distinguished as newly diagnosed (<3 months), persistent (3- 12), and chronic (>12) types. Several studies have evaluated the prognostic factors for the progression of the disease. We aimed in this prospective study to identify prognostic parameters for the disease in 44 children in the period from October 2015 to November 2016 at Mansoura University Children Hospital (MUCH)& Mansoura Health Insurance Hospital (MHIH). Information regarding age, gender, preceding infection, bleeding type, duration of symptoms and platelet count at diagnosis, treatment type, and antiglycoprotien antibodies was recorded. This study is designed to determine, the prognostic factors that could predict the disease course at diagnosis, estimate the presence of antibodies at disease onset and evaluate whether the antibody pattern at disease onset can predict the course of the disease, i.e. acute or chronic and evaluate treatment types and outcome in children with FTP From the studied cases 33 children had newly diagnosed and 11 chronic disease. Chronic ITP children had gradual initiation of the disease, higher initial platelet count compared to newly diagnosed group. Cutaneous bleeding was found in all cases. None of the children exhibited life threatening bleeding. Primary immune thrombocytopenic purpura (ITP) in childhood is usually a self- limiting disorder lasting a few weeks or months, but in approximately 25% of the children, the condition becomes chronic, defined as thrombocytopenia (platelet count less than 150x 109/ L) persisting for longer than 12 months from the onset of illness. In conclusion, even though ITP in children usually has a self- limited course, with rare serious bleeding complications, the chronic form of the disease is characterized by different predictive parameters, which can be used in clinical practice.
|
